Болезнь Крона

Болезнь Крона (БК) - хроническое, рецидивирующее заболевание ЖКТ неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, воспалением стенки тонкой и/или толстой кишки или всего желудочно-кишечного тракта с развитием местных и системных осложнений.

Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, дисбиоз и различные факторы окружающей среды

Изменения кишечной микробиоты выявлены у всех больных БК, они характеризуются уменьшением видового разнообразия, уменьшением числа толерогенных видов (например, Faecalibacterium prausnitzii, Bacteroides thetaiotaomicron), увеличением жгутиковых бактерий, изменением вирома, усилением проницаемости слоя слизи и количества микробов, пенетрирующих слизистый слой

Хроническое воспаление при ВЗК является следствием аномальной и пролонгированной активации иммунной системы кишечника.

При БК могут поражаться любые отделы желудочно-кишечного тракта - от полости рта до ануса.

Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев у детей доминирует поражение илеоцекального отдела (70%), изолированное поражение толстой кишки встречается в 30%, аноректальной области – у 20%, поражение верхних отделов ЖКТ – у 5-15%

1,5 до 11,4 на 100000

По характеру течения

1. Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания);
2. Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии);
3. Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии).

В зависимости от ответа на гормональную терапию

• Стероидорезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней).
• Стероидозависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии глюкокортикостероидами и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель).

В детском возрасте ВЗК характеризуются более агрессивным течением, процесс имеет более распространенный характер, склонен к прогрессированиюю.

Заболевание сопряжено с более вероятным развитием осложнений и требует более интенсивной терапии, в частности, назначения ГКС, метотрексата и ингибиторов фактора некроза опухоли альфа.

К 30 годам риск резекции части кишки составляет у них 48 ± 5%

Клиническая картина на ранних этапах развития БК может быть стертой, симптоматика неспецифичной, что затрудняет своевременную диагностику.
Иногда БК протекает латентно, проявляясь лишь задержкой физического развития ребенка, иногда первыми симптомами могут быть осложнения или внекишечные проявления (ВКП).

Осложнения

• наружные свищи (кишечно-кожные)
• внутренние свищи (межкишечные, кишечно-пузырные, ректо-вагинальные)
• инфильтрат брюшной полости
• межкишечные или интраабдоминальные абсцессы
• стриктуры ЖКТ (с нарушением кишечной проходимости и без таковой)
• анальные трещины
• парапроктит (при аноректальном поражении)
• кишечное кровотечение (редко).

Внекишечные проявления болезни Крона

Более 40% детей имеют внекишечные проявления болезни. Вероятность развития ВКП повышается с нарастанием длительности БК. Чаще встречаются при толстокишечной форме БК, нередко сочетаются друг с другом.

При ВЗК возможны поражения любых органов, но наиболее часто встречаются поражения суставов, печени, глаз и кожи.

Аутоиммунные проявления, не связанные с активностью процесса (сопутствующими аутоиммунными заболеваниями), имеют тенденцию к прогрессированию независимо от фазы основного заболевания (обострение или ремиссия) и часто определяют неблагоприятный прогноз болезни.