Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
ГБН - это изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери.
Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности.
Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВ0-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.
Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию.
Эпидемиология
ГБН в России в 2014-2016 годах диагностировалась у 0,9-1% новорожденных
Классификация
По конфликту между матерью и плодом по системе АВ0 и другим эритроцитарным факторам крови:
- несовместимость по системе АВ0;
- несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;
- несовместимость по редким факторам крови.
По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:
- отечная (гемолитическая анемия с водянкой);
- желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);
- анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).
По степени тяжести
- легкое течение диагностируется при наличии умеренно выраженных клинико лабораторных или только лабораторных данных; в пуповинной крови определяется уровень Нb - более 140 г/л, билирубина - менее 68 мкмоль/л; для лечения может требоваться лишь фототерапия.
- при средней тяжести ГБН в пуповинной крови определяется уровень Нb 100-140 г/л, билирубина 68-85 мкмоль/л; требуется интенсивная фототерапия и часто операция заменного переливания крови (ОЗПК).
- Тяжелая степень соответствует отечной форме ГБН, тяжелой анемии - Нb менее 100 г/л или тяжелой гипербилирубинемии - более 85 мкмоль/л при рождении; может сопровождаться нарушением дыхания и сердечной деятельности, развитием билирубиновой энцефалопатии.
По наличию осложнений:
- неосложненная;
- с осложнениями:
- билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)
- синдром холестаза
- другие состояния, требующие патогенетического лечения
Ещё 22 раздела по подписке
- Диагностика
- Жалобы и анамнез
- Физикальное обследование
- Отечная форма ГБН
- Желтушная форма ГБН
- Анемическая форма ГБН
- Осложнения ГБН
- Ядерная желтуха
- Синдром холестаза
- Лабораторная диагностика
- Инструментальная диагностика
- Лечение
- Фотерапия (ФТ)
- Трансфузия эритроцитарной массы
- Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- Инфузионная терапия
- Желчегонная терапия
- Эффект при ГБН не доказан, применение с целью лечения ГБН недопустимо:
- Препараты железа
- Фолиевая кислота
- Операция заменного переливания крови
- Источники
Продолжение — по подписке
Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы оформить подписку.