Иммунная тромбоцитопения

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением числа тромбоцитов ниже 100 ×109/л.

Первичная иммунная тромбоцитопения (синонимы: иммунная тромбоцитопеническая пурпура, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – самостоятельное приобретенное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся изолированной транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией и проявляющееся симптомами кровоточивости различной степени выраженности, развивающееся вследствие повышенной деструкции и неадекватной продукции тромбоцитов.

Вторичная иммунная тромбоцитопения – все формы иммуноопосредованной тромбоцитопении, являющиеся симптомами других (инфекционных, ревматических, лимфопролиферативных и иммунодефицитных) заболеваний, или ассоциированные с приемом лекарственных препаратов, за исключением первичной иммунной тромбоцитопении.

МКБ‑10: D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология первичной ИТП неизвестна.

ИТП рассматривают как результат комплексной дисрегуляции гуморального и клеточного иммунитета с поражением тромбоцитов и мегакариоцитов и нарушением регуляции мегакариоцитопоэза.

В качестве основного патофизиологического механизма ИТП рассматривается срыв периферической иммунологической толерантности с последующей активацией продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител (АТ). Ведущую роль в развитии ИТП играют АТ, направленные против узкого спектра гликопротеинов (ГП) поверхности тромбоцитов и мегакариоцитов.

Вторичная ИТП развивается на фоне: ВИЧ, гепатит C, ВЭБ, ЦМВ, Helicobacter pylori, СКВ, РА, АФЛС, синдром Фишера‑Эванса, Шегрена, гемобластозы, лимфомы, первичные иммунодефициты (ОВИН, АЛПС, IgA‑дефицит, синдром Вискотта‑Олдрича и др.), а также после вакцинации и применения ряда лекарств.

Заболеваемость 4-6 на 100 000 детей в год.
Из них 30% развивают персистирующую ИТП, а 5-10% - хроническую ИТП

Хроническая ИТП входит в список редких (орфанных) заболеваний с распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения и в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний.

1. Первичная ИТП 2. Вторичная ИТП

Классификация первичной ИТП

1. По длительности течения заболевания:

• Впервые диагностированная ИТП – заболевание длительностью до 3-х месяцев от момента диагностики;
• Персистирующая (затяжная) ИТП – отсутствие спонтанной ремиссии или недостижение стабильного полного ответа на терапии между 3-12 месяцами от момента диагностики;
• Хроническая ИТП – сохранение тромбоцитопении длительностью более 12-ти месяцев от момента диагностики.

Примечание

Дети, заболевшие в возрасте до 10 лет и презентировавшие остро с яркого геморрагического синдрома после перенесенной вирусной инфекции, имеют более благоприятный прогноз заболевания без перехода в хроническую фазу.

2. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и CTCAE):

Тяжелая ИТП - 3-4 степень

3. По характеру ответа на терапию:

• Полный тромбоцитарный ответ – количество тромбоцитов ≥ 100×109/л при отсутствии кровоточивости.

• Парциальный тромбоцитарный ответ – количество тромбоцитов ≥ 30×109/л (или 2-кратное увеличение их базального количества) при отсутствии кровоточивости.

• Резистентная ИТП – отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях.

• Рефрактерная ИТП – отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию или потеря ответа после спленэктомии, сопровождающиеся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии  или мультирезистентная ИТП.

Возможен бессимптомный вариант.
Типичные проявления:

• петехии и экхимозы на коже;
• кровоизлияния на слизистых (рот, нос, др.);
• носовые и десневые кровотечения;
• реже – ЖК, маточные кровотечения, гематурия;
• очень редко у детей – кровоизлияния в ЦНС.