Инфантильная гемангиома

Инфантильная гемангиома (ИГ) — это доброкачественное сосудистое новообразование, в основе которого лежит аномальная пролиферация эндотелиальных клеток с нарушенной архитектоникой кровеносных сосудов.
Относится к доброкачественным сосудистым опухолям.

У некоторых новорождённых участок телеангиэктазий с бледным ободком - предвестник инфантильной гемангиомы.​

Этиология остаётся до конца неизвестной. Обсуждаются плацентарная гипотеза, мутация гена пролиферации эндотелиальных клеток, но ключевой считается гипотеза антенатальной/перинатальной гипоксии.​

Предрасполагающие факторы:

• Антенатальная гипоксия

• Многоплодная беременность

• Осложнённая беременность (преэклампсия, патология/отслойка плаценты)

• Вес при рождении <1500 г / недоношенность (частота ИГ — до 25%)

• Амниоцентез / хориоцентез

• Женский пол

• Европеоидная раса

• Пожилой возраст матери​

ИГ имеет эмбриональное происхождение из мезодермы. В основе — нарушение ангиогенеза из-за дисбаланса между ангиогенными (VEGF, FGF) и антиангиогенными факторами (интерферон β, ангиостатин, тромбоспондин, TIMP). В условиях гипоксии повышается экспрессия VEGF через транскрипционный фактор HIF-1, что запускает пролиферацию эндотелиальных клеток, разрушение базальной мембраны и формирование новых сосудов.​

Три гистологические фазы:

1. Пролиферация — незрелая сосудистая ткань из компактно расположенных эндотелиальных клеток, высокая митотическая активность​

2. Стабилизация — дольчатое строение, дифференцированные капилляры с чётким просветом​

3. Инволюция — замещение волокнистой соединительной и жировой тканью, апоптоз (каспаза 3)​

Специфический маркер — GLUT1 (белок, транспортирующий глюкозу 1 типа), экспрессируется в 100% случаев ИГ на любой стадии и не выявляется при другой сосудистой патологии.​

• Частота встречаемости: 5–10% у детей 1-го года жизни; 30% у недоношенных с весом <1800 г​

• Соотношение девочки : мальчики = 2,5–4:1; у недоношенных — 1,4:1; при осложнённых/сегментарных формах — 9:1​

По клинической форме

По глубине поражения

Тип	Частота	Описание
Поверхностная (кожная)	50–60%	Ярко-красная, бугристая, с шероховатой поверхностью («клубничная» ангиома) ​
Подкожная	15%	Опухолевидное образование, кожа от нормальной до синюшной, плотноэластическая, не пульсирует ​
Смешанная	25–35%	Поверхностная бугристая + подкожная часть с синюшным ареолом ​
IH-MAG (абортивная)	Редко	Минимальная пролиферация (<25%), эритематозное пятно с телеангиэктазиями, чаще на нижних конечностях ​
*Инфантильная гемангиома с минимальным или остановившимся ростом (IH-MAG).*​
Перифокальное побледнение и небольшой пролиферативный компонент.

Характеристика образования

ИГ имеет плотноэластическую консистенцию, не пульсирует, безболезненна (кроме случаев изъязвления или периневральной инфильтрации). Размеры от точечных до гигантских, 80% ИГ — менее 3 см в диаметре.​

Локализация

Чаще всего — область головы (40%) и шеи (20%). 76% фокальных ИГ на лице расположены на выступающих участках, 60% из них — по центральной линии лица. Выделяют 4 сегмента (S1–S4): S1/S4 — риск мальформаций головного мозга (~¾ случаев); S2/S3 — риск сердечно-сосудистых аномалий и поражения верхних дыхательных путей.​

Эволюция

• В 70% случаев ИГ при рождении отсутствует и проявляется через несколько дней/недель​, а подкожные формы даже в 2-3 месяца.

• Фаза пролиферации: завершается к 6–8 мес. (поверхностные формы) или до 9–12 мес. (подкожные/смешанные); в 80% случаев ИГ удваивает размер, достигая финального объёма к 5 мес.​

• Фаза стабилизации: с 8–9 мес., длится 12–36 мес.​

• Фаза инволюции: средний возраст завершения — 3,5 года; 60% полностью регрессируют к 4 годам, 76% — к 7 годам​

Стереотипные этапы эволюции:

Остаточные явления (55–65% случаев)

• Телеангиэктазии (84,3%)

• Фиброзно-жировые изменения (47,1%)

• Атрофия кожи (32,6%)

• Рубцовые изменения​

Факторы риска осложнений

Большой размер сосудистой опухоли, ее кожные характеристики и топография (естественные складки, верхняя губа, шея), а также локализация на границе со слизистыми.

Локальные осложнения

• Изъязвление — самое частое осложнение (16%), обычно в фазе пролиферации (средний возраст 2–4 мес.), всегда сопровождается выраженным болевым синдромом​

• Некроз — ускоряет инволюцию, но оставляет рубец​

• Вторичное инфицирование, кровотечение​

ИГ особых локализаций

• Пальпебральная: риск амблиопии (43–60%), страбизма (⅓ случаев), астигматизма​

• Лабиальная: чаще верхняя губа (70%); изъязвления, нарушения сосания, деформация челюсти​

• Назальная: деформация хрящей, обтурация дыхательных путей; ангиома «Сирано» — подкожная ИГ кончика носа​

• Аурикулярная: закрытие слухового прохода, некроз хрящей, потеря слуха​

• Перинеальная: изъязвление в 80% при ИГ >5 см²; ассоциация с аногенитальными мальформациями​

• Сакральная: возможно интраспинальное распространение, ассоциация со spina bifida​

• Околоушная опухоль флюктуирующая, подвижная, безболезненная. Риск поражения лицевого нерва

• Околососковая область нарушение развития молочных желез, асимметрия грудной клетки и молочных желез.

• Область стопы/кисти Нарушение походки/нарушения в хватательных движениях рук.

Нарушение витальных функций

• РДС — при подглоточной локализации (Такую локализацию необходимо исключать при наличии гемангиомы в шейно-лицевой области (передняя поверхность шеи, нижняя губа, подбородок), в области сегмента S3). Встречается в ⅓ случаев.​
  Возможа прогрессирующая охриплость, стридор.​

*Тоже исключаем PHACE синдром:

• Сердечная недостаточность — при экстенсивных формах и поражении печени​

• ЖК-кровотечение — при локализации на слизистых ЖКТ​

Синдромальные формы

Висцеральные поражения

Поражение печени следует исключать при наличии >5 гемангиом на коже или при диссеминированном/милиарном гемангиоматозе. При диффузных формах поражения печени всегда развивается гипотиреоз (связан с повышенной активностью йодтиронин дейодиназы 3 типа); при мультифокальном — в 21,4%.​