Язвенный колит

Язвенный колит (ЯК) – хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении.

Обострение (рецидив, атака) ЯК – появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. Признаками клинического обострения являются увеличение частоты дефекаций с выделением крови и/или характерные изменения при эндоскопическом исследовании толстой кишки.

Ремиссия ЯК – исчезновение основных клинических симптомов заболевания и заживление слизистой оболочки толстой кишки («глубокая ремиссия»).

Клиническая ремиссия ЯК – отсутствие примеси крови в стуле, отсутствие императивных/ложных позывов при частоте дефекаций не более 3 раз в сутки.

Эндоскопическая ремиссия ЯК – отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании толстой кишки.

Гистологическая ремиссия ЯК – отсутствие микроскопических признаков воспаления.

Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе ЯК, не установлена. Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов:

• Генетическая предрасположенность – генетический фон предрасполагает к изменениям врожденного иммунного ответа, аутофагии, механизмов распознавания микроорганизмов, эндоплазматического ретикулоцитарного стресса, функций эпителиального барьера и адаптивного иммунного ответа.

• Дефекты врожденного и приобретенного иммунитета – ключевым дефектом является нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей.

• Нарушение кишечной микрофлоры – при ВЗК отмечается снижение разнообразия кишечной микробиоты за счет снижения доли анаэробных бактерий (преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes) и увеличение агрессивных типов (Proteobacteria, Fusobacteria).

• Факторы окружающей среды (триггерные факторы): нервный стресс, дефицит витамина D, антибиотикотерапия, курение, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, кишечные инфекции (особенно инфекция C.difficile).

Результатом взаимного влияния факторов риска является активация Th2-клеток, гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов (в первую очередь, фактора некроза опухоли-альфа) и молекул клеточной адгезии. Недостаточность иммунной регуляции приводит к неконтролируемым ответам на повреждение ткани и развитию локального воспаления. Результатом этих реакций становится лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК.​

При ЯК поражается только толстая кишка (за исключением ретроградного илеита), в процесс обязательно вовлекается прямая кишка, воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой (за исключением острого тяжелого колита) и носит диффузный характер.

Заболеваемость ЯК у детей колеблется от 1 до 4 случаев на 100 000 жителей в Северной Америке и Европе, что составляет приблизительно 15-20% от больных ЯК всех возрастов. Данные о распространенности ЯК в Российской Федерации ограничены.

Распространенность ЯК выше в северных широтах и в Западной Европе. Заболеваемость и распространенность ЯК в Азии ниже, однако увеличивается. Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас.

Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин.

Язвенный колит, дебютирующий в детском возрасте, оказывается тотальным в 60-80% всех случаев, то есть в два раза чаще, чем у взрослых.

Кодирование по МКБ-10

• К51.0 – Язвенный (хронический) панколит

• К51.2 – Язвенный (хронический) проктит

• К51.3 – Язвенный (хронический) ректосигмоидит

• K51.4 – Воспалительные полипы

• K51.5 – Левосторонний колит

• K51.8 – Другие язвенные колиты

• K51.9 – Язвенный колит неуточненный

Парижская классификация язвенного колита

Для классификации ЯК по локализации поражения и фенотипическим вариантам течения заболевания рекомендуется использовать международную классификацию, принятую в 2010 г. в Париже, и обновленные Порто-критерии ESPGHAN:

Протяженность поражения (по данным колоноскопии):

• E1 – язвенный проктит

• E2 – левосторонний ЯК (ниже селезеночного изгиба)

• E3 – распространенный ЯК (ниже печеночного изгиба)

• E4 – панколит (выше печеночного изгиба)

Тяжесть:

• S0 – Отсутствие тяжелой атаки в анамнезе

• S1 – Наличие тяжелой атаки в анамнезе (PUCAI ≥65)

По характеру течения

1. Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)

2. Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии)

3. Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии)

В зависимости от ответа на гормональную терапию

• Стероидорезистентность – сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы кортикостероидов системного действия в течение 7-14 дней.

• Стероидозависимость – определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами системного действия и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию кортикостероидами системного действия не удается прекратить в течение 14-16 недель.

По тяжести текущего обострения

Для определения тяжести текущего обострения (атаки) используют педиатрический индекс активности ЯК (PUCAI):

• Ремиссия – до 10 баллов

• Минимальная активность (легкая атака) – 10-34 балла

• Умеренная активность (среднетяжелая атака) – 35-64 балла

• Высокая активность (тяжелая атака) – более 65 баллов

Особенности у детей

Выделяют также ВЗК с очень ранним началом (ОРН ВЗК) – до 6 лет, а также младенческие ВЗК – с началом в первые 2 года жизни.

Согласно обновленным Порто-критериям ESPGHAN, ЯК у детей может быть представлен типичным и атипичным фенотипами.

Кишечные проявления болезни

• Хроническая (≥4 недель) или рецидивирующая (≥2 эпизодов в течение 6 месяцев) диарея с кровью, преимущественно в ночное время (65% случаев)

• Кровь в стуле

• Тенезмы, иногда в сочетании с запором (при дистальном поражении)

• Боли в животе спастического характера

• Ночной стул (у 86% детей при остром начале)

Проявления токсемии и метаболические нарушения

• Лихорадка

• Общая слабость

• Потеря массы тела

• Задержка роста и/или пубертатного развития

Внекишечные проявления (ВКП)

ВКП наблюдаются у 30% педиатрических пациентов с ЯК. При ВЗК возможны поражения любых органов, но наиболее часто встречаются поражения суставов, печени, глаз и кожи:

• Суставы: периферические артриты, анкилозирующий спондилит

• Кожа: узловатая эритема, гангренозная пиодермия

• Глаза: увеит

• Печень: первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – в 3 раза чаще встречается при ЯК, чем при болезни Крона

Некоторые ВКП четко связаны с активностью заболевания кишечника (узловатая эритема, периферические артриты), в то время как другие происходят независимо друг от друга (гангренозная пиодермия, увеит, анкилозирующий спондилит и ПСХ).

Локализация и характер поражения

При проктите, проктосигмоидите:

• Стул ежедневный 1-2 раза в день, может быть нормальным оформленным или спастического характера

• Кровь располагается на каловых массах в виде ректального «плевка» или мазка

• Учащение ночных дефекаций, частые тенезмы

• Боли в животе локализуются в левой половине живота, предшествуют акту дефекации

• Дефицит массы тела развивается редко

При левостороннем колите, тотальном колите:

• Стул учащенный до 20-50 раз в сутки

• Примесь крови в большом количестве и перемешана с каловыми массами

• Боли в животе локализуются по всему животу, предшествуют акту дефекации

• Ночные позывы

• Дефицит массы тела​