Полицитемия

Полицитемия новорожденного – диагностируется у новорожденных детей при уровне венозного гематокрита (HCT) 65% и более.
«Истинная» полицитемия – полицитемия, выявляемая у новорожденных с нормальным или увеличенным объемом циркулирующей крови.
«Ложная» полицитемия – полицитемия, возникающая вторично вследствие дегидратации новорожденного и относительного увеличения количества клеток крови по отношению к объему циркулирующей плазмы.

HCT возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных

Нормы гемоглобина и гематокрита в крови

Этиология полицитемии новорожденных многофакторна и включает различные патологические механизмы, приводящие к избыточному накоплению эритроцитов в циркулирующей крови.

Факторы риска нормоволемической полицитемии

Нормоволемическая полицитемия новорожденного может развиться вследствие плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода, индикаторами которых в анамнезе являются следующие состояния:

• Задержка роста плода

• Артериальная гипертензия, индуцированная беременностью

• Сахарный диабет у матери

• Табакокурение матери (как активное, так и пассивное)

• Переношенная беременность

Среди других состояний, предрасполагающих к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода:

• Врожденный гипотиреоз

• Неонатальный тиреотоксикоз

• Синдром Беквита-Видемана

• Врожденная дисфункция коры надпочечников

• Хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21)

Факторы риска гиперволемической полицитемии

При гиперволемической полицитемии среди факторов риска в анамнезе могут отмечаться:

• Материнско-фетальная трансфузия, в том числе отсроченное пережатие пуповины (более 180 секунд после рождения)

• Фето-фетальная трансфузия (около 10% монозиготных двоен)

• Плацентарная трансфузия

• Положение новорожденного ниже уровня плаценты при непережатой пуповине

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5).

Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных. К факторам, увеличивающим риск повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся позднее время пережатия пуповины и положение новорожденного ниже уровня плаценты.

Полицитемия у новорожденных сопровождается повышением вязкости крови, что может приводить к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, нарушениям гемодинамики и повышению сопротивления в легочных сосудах. Гематокрит у здорового доношенного новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови.

Частота выявления полицитемии у новорожденных во всем мире оценивается в пределах от 1 до 4-5% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту.

По наличию клинических проявлений

Полицитемия новорожденных в зависимости от наличия или отсутствия клинических проявлений делится на:

• Симптоматическую

• Бессимптомную

По объему циркулирующей крови

В зависимости от объема циркулирующей крови может быть классифицирована как:

Нормоволемическая полицитемия («истинная» полицитемия) – состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов.

Гиперволемическая полицитемия («истинная» полицитемия) характеризуется увеличением объема циркулирующей крови (ОЦК) при одновременном увеличении количества эритроцитов.

Гиповолемическая полицитемия возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы. Состояние, как правило, возникает в возрасте более 24-48 часов после рождения вследствие дегидратации («ложная» полицитемия) и может быть компенсировано за счет адекватного введения жидкости.

До 40% новорожденных детей с полицитемией имеют различные клинические проявления. Большинство симптомов неспецифичны и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).

Клинико-лабораторная характеристика

При полицитемии новорожденных с разной частотой и в различных комбинациях могут выявляться следующие симптомы:

1. Изменение цвета кожных покровов:

• Багровый или ярко-красный цвет кожи

• Выраженный периоральный и акроцианоз

2. Со стороны центральной нервной системы:

• Угнетение

• Мышечная гипотония

• Слабое сосание

• Повышенная возбудимость

• Тремор

• Судороги

• Апноэ

• Церебральный венозный тромбоз

• Множественные инфаркты мозга

• Внутрижелудочковые кровоизлияния

3. Со стороны органов дыхания:

• Дыхательные расстройства

• Персистирующая легочная гипертензия

4. Сердечно-сосудистые расстройства:

• Тахикардия

• Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом

• Кардиомегалия

• Периферическая гангрена

5. Желудочно-кишечный тракт:

• Вялое сосание

• Рвота

• Вздутие живота

• Гепатомегалия

• Некротизирующий энтероколит

• Спонтанная перфорация кишки

6. Мочеполовая система:

• Протеинурия

• Гематурия

• Тромбоз почечных вен

• Острая почечная недостаточность

• Приапизм

• Инфаркт яичка

7. Метаболические нарушения:

• Гипогликемия

• Гипокальциемия

• Гипомагниемия

8. Гипербилирубинемия

9. Гематологические расстройства:

• Тромбоцитопения

• Ретикулоцитоз

• Тромбозы